Полiт.ua Государственная сеть Государственные люди Войти
20 июля 2018, пятница, 21:03
Facebook Twitter VK.com Telegram

НОВОСТИ

СТАТЬИ

АВТОРЫ

ЛЕКЦИИ

PRO SCIENCE

СКОЛКОВО

РЕГИОНЫ

Гуамский синдром

Современный пейзаж Гуама
Современный пейзаж Гуама
Wikimedia Commons

Недавно мы рассказывали о боковом амиотрофическом склерозе – болезни, которой страдал знаменитый астрофизик Стивен Хокинг. Существует другая болезнь, проявления которой напоминают боковой амиотрофический склероз, но которая обладает редкой для нейродегенеративных заболеваний особенностью – природной очаговостью. Встречается оно среди представителей народа чаморро, живущего на тихоокеанском острове Гуам, принадлежащем США.

Площадь Гуама 548 квадратных километров, это почти вдвое меньше Москвы в пределах МКАД. Население острова сейчас составляет немногим более 162 тысяч человек, наиболее значительные этнические группы – чаморро (37,3 %) и мигранты с Филиппин (29,3 %). Основные отрасли экономики – туризм и обслуживание находящихся на острове военных баз.

 

Деревня чаморро на острове Гуам (1900)

 

Представители народа чаморро (1915)

Еще в 1902 году американский вице-губернатор Уильям Саффорд писал, что обитатели Гуама «не имеют никаких заболеваний или врожденных аномалий и живут до старости». Однако в 1904 году были получены первые три свидетельства смертей островитян от паралича неясного происхождения. Число таких случаев увеличивалось, и в 1940 году эта болезнь стала основной причиной смерти на Гуаме. После Второй мировой войны врач ВМС США Гарри Циммерман, исследуя нервную ткань умерших, определил эту болезнь как боковой амиотрофический склероз и отметил особую частоту его проявления среди чаморро. Отчет Циммермана был создан для нужд американской армии, и только в конце 1950-х годов он стал доступным для других ученых. В течение 50-х годов на Гуаме работали и другие, врачи, которые тоже описывали эту болезнь. Их удивляло, что частота бокового амиотрофического склероза на этом острове в 50 – 100 раз выше, чем в других регионах мира. Напомним, что эта болезнь справедливо считается редкой и обычно диагностируется у 1,5 – 2 человек на сто тысяч в год.

В 50-е годы на Гуаме также были замечены случаи паркинсонизма, иногда сочетающегося с деменцией. С 1956 года исследованиями на Гуаме занимались специалисты Национального института неврологических болезней и слепоты (ныне – Национальный институт неврологических болезней и инсульта). Они описали клиническую и невропатологическую картину этого заболевания, которое посчитали отдельной болезнью и дали ему сложное название «комплекс паркинсонизма и деменции» (parkinsonism-dementia complex, PDC).

При этом и боковой амиотрофический склероз, и комплекс паркинсонизма и деменции встречались иногда у членов одной семьи, а порой и у одного пациента. В 1960 году Асао Хирано показал, что патологии центральной нервной системы у погибших гуамцев одинаковы в случахбокового амиотрофического склероза и в случаях комплекса паркинсонизма и деменции. Но патологические изменения нервной ткани располагаются в разных местах, что и определяет разницу в симптомах. Тогда врачи признали, что это одно заболевание, и оно получило еще более сложное название Western Pacific amyotrophic lateral sclerosis-parkinsonism/dementia complex, или же его просто называли «гуамской болезнью».

Местные жители дали болезни краткое название «литико-бодиг». Литико – это форма, проявляющаяся в виде постепенно прогрессирующего паралича, бодиг – в виде синдрома Паркинсона и деменции. Наибольший всплеск случаев литико-бодига пришелся на вторую половину 40-х – 50-е годы, затем болезнь стала встречаться реже, но окончательно не исчезла.

 

Случаи болезни в форме бокового амиотрофического склероза на Гуаме в 1940-1999 годах (на 100 тысяч человек, красный – женщины, синий – мужчины)

 

Случаи болезни в форме комплекса паркинсонизма и деменции на Гуаме в 1940-1999 годах (на 100 тысяч человек, красный – женщины, синий – мужчины)

Причины появления болезни установить не удавалось. Стало известным, что еще в первой половине XX века японский невролог Кинносуке Миура (1865 – 1950), ученик Шарко, вел исследования бокового амиотрофического склероза в Японии и обнаружил, что у жителей полуострова Кии на острове Хонсю, она встречается аномально часто. Свидетельства об этой болезни в данной местности появляются с 1689 года. Открытую японским ученым болезнь признали идентичной с литико-бодигом. Еще сходное заболевание было обнаружено в 1963 году Даниелом Карлтоном Гайдузиком у папуасских народов якай и аую на юге индонезийской части Новой Гвинеи. Он описал 97 случаев бокового амиотрофического склероза, 19 случаев паркинсонизма-деменции и 18 случаев острого воспаления спинного мозга.

У 70% заболевших японцев и 80% пациентов с Гуама кто-то из членов семьи уже страдал этой болезнью. Поэтому в первую очередь исследователи предположили, что эти заболевания оказываются следствием генетической мутации. Но ни для гуамцев, ни для жителей полуострова Кии не удалось выявить закономерностей наследования и определить какие-либо гены, ответственные за него. Лишь в 2000-е годы появились исследования, где устанавливались определенные мутации генов TRPM7 и TAU, которые могут увеличивать предрасположенность к болезни. Показательно, что болезнь не встречается у чаморро, которые живут за пределами острова. Зато среди приезжих на Гуаме, если те перенимали местный образ жизни, в частности традиционную кухню, случаи литико-бодига наблюдались.

Предполагали и инфекционную природу заболевания. На роль носителей инфекции “претендовали” Т-лимфотрофный вирус человека (HTLV-I), вирус нейровирулентного гриппа, тогавирусы, вирус японского энцефалита (эпидемия этой болезни случилась на Гуаме в 1947 – 1948 годах) и даже прионы. Но ни одна из гипотез не подтвердилась окончательно.

Распространение болезни на Гуаме естественно было объяснить влиянием каких-либо факторов внешней среды. Такое встречается и у нейродегенеративных болезней. Например, у рабочих марганцевых рудников в Чили была обнаружена повышенная частота случаев паркинсонизма. В качестве возможных факторов, влияющих на литико-бодиг, предлагались или избыток алюминия (почва острова особенно богата алюминием, так как там имеется месторождение бокситов), или недостаток магния, или недостаток кальция и вызванный им гиперпаратиреоз. Подозревали даже местных рыб, что не удивительно, так как на островах в Тихом, Индийском и Атлантическом океанах известны случаи так называемой сигаутеры – болезни, поражающей тех, кто есть мясо некоторых рифовых рыб, в котором накапливается нейротоксин. Собственно, за нейротоксин ответственны микроскопические динофлагелляты вида Gambierdiscus toxicus, а в организм рыб он попадает по пищевой цепочке. Случаи сигуатеры отмечаются и на Марианских островах, включая Гуам. Но для объяснения «гуамской болезни» эта версия оказалась неверной.

Наиболее вероятно, что виновниками литико-бодига оказываюся не рыбы, а местные растения, а в качестве их пособников выступают летучие мыши. Одним из важных пищевых продуктов у народом чаморро служит мука, которую делают из фаданга – так островитяне называют один из видов саговника Cycas micronesica (ранее включался в вид Cycas circinalis, в качестве отдельного вида описан в 1994 году австралийским ботаником Кеннетом Хиллом). В саговниках действительно содержится нейротоксин – непротеиногенная аминокислота β-метиламино-L-аланин (BMAA). В корнях саговника живут симбиотические цианобактерии рода Nostoc, которые помогают растению усваивать азот. Для поселения цианобактерий растение создает особые «коралловые корни», которые направляются вверх, пробивают почву и лесную подстилку и выглядывают на поверхность земли, обеспечивая бактериям доступ к свету. Попутно эти же симбионты и продуцируют BMAA. Хроническое потребление в пищу этого вещества людьми может вызывать литико-бодиг.

 

Саговник микронезийский

 

Формула BMAA

 

«Коралловые корни» саговника, специализированные корни для поселения симбиотических цианобактерий

 

Микропрепарат «кораллового корня» со слоем, в котором живут цианобактерии

Роль саговниковой муки в питании чаморро усиливалось, когда другой пищи не было. Это случалось после тайфунов и во время японской оккупации Гуама 1941 – 1944 годов. С 1980-х годов среди жителей острова распространилась информация об опасности, связанной с потреблением саговника, и есть его стали реже.

К тому же в муке содержится не так уж много BMAA. Если дозы BMAA в чистом виде вызывают у подопытных обезьян симптомы литико-бодига. То в эксперименте, где обезьян кормили лепешками из саговниковой муки, хотя бы какие-то признаки неврологического расстройства появляются только после съедания 1500 килограммов муки в течение трех месяцев. Да еще и чаморро всегда тщательно промывают муку саговника водой перед приготовлением лепешек, что снижает концентрацию токсина. Правда, измельченные семена саговника использовали и в народной медицине для лечения крупных кожных язв, но этот рецепт становится все менее и менее популярен у обитателей Гуама, так как для них стала доступной помощь профессиональных врачей. Долгое время слишком слабая концентрация нейротоксина в растении была главным аргументом противников «гипотезы саговника».

Перейдем к пособникам. Пока чаморро едят лепешки из саговниковой муки, риск появления литико-бодига действительно еще не столь велик. Но чаморрской кухне имеется и деликатес – мясо фанихи, или микронезийской летучей лисицы (Pteropus mariannus), приготовленное в кокосовом молоке. Животное в этом случае съедается целиком, включая кожу и шерсть. Семена саговника служат для фанихи важным источником питания. Нейротоксин из семян саговника накапливается в жировой ткани летучих лисиц. Поэтому когда эти животные становятся пищей для человека, он получает значительно более высокие дозы токсина. Если в семенах саговника содержание свободной BMAA составляет 9 микрограммов на грамм, то в летучих лисицах оно достигает уже 3556 микрограммов на грамм. Для BMAA в составе белков эти показатели равны соответственно 89 и 148 микрограммов на грамм. Сторонники гипотезы, связывающей саговники, летучих лисиц и болезнь, предполагают также, что и другие животные, питающиеся саговником, а потом попадающие на стол человека, могут передавать ему токсин. В частности, свиньи, если в их корм включают его семена.

 

Микронезийская летучая лисица

До середины XX века фанихи в кокосовом молоке была редким блюдом чаморро, готовили его по праздникам. Слишком трудно было поймать летучих лисиц, для этого охотнику требовалось обнаружить на дереве спящее животное, а затем ловко набросить на него ловчую сеть. После Второй мировой войны положение дел изменилось. Среди чаморро распространилось огнестрельное оружие, и охота на фанихи стала легким делом. Возможно, это привело к всплеску литико-бодига в 1950-х, но в более далекой перспективе эффект оказался обратным. Вооруженные островитяне почти извели всех летучих лисиц. Свою лепту в это внесла и коричневая бойга (Boiga irregularis), змея, которая проникла на остров в качестве безбилетного пассажира на военных кораблях во время войны или сразу после нее. Бойга уничтожила несколько видов гуамских птиц и сильно сократила численность летучих лисиц. В результате усилий охотников и змей с 1968 года на Гуаме единственная небольшая колония фанихи осталась на закрытой территории военной базы. Когда ученые измеряли концентрацию BMAA в организме летучих лисиц, им приходилось делать это по экземплярам, хранящимся в зоологических музеях. Правда, чаморро по-прежнему с удовольствием едят блюдо из летучих лисиц, но для этого им приходится завозить их с островов Самоа, где летучих лисиц много, а саговники не растут.

Следует отметить, что и сейчас доказательства в пользу «саговниковой гипотезы» хотя и серьезно, но недостаточны для ее безоговорочного признания. Сохраняют свою силу и некоторые аргументы в пользу генетических причин болезни, влияния состава почв или вирусной природы. Но ни одна из версий не может победить все остальные. Сторонники влияния химического состава почв, например, экспериментально показали, что у макак-крабоедов диета с недостаточным содержанием кальция или магния может вызвать сходные с литико-бодигом неврологические симптомы. Но они не могут объяснить, почему болезнь проявляется именно у жителей Гуама и ее нет во многих других районах мира, где геохимические условия сходные. Часто исследователи называют вероятным действие одновременно двух факторов, например, поступление в организм нейротоксина с пищей и генетическую предрасположенность, связанную с неспособностью предотвратить аккумуляцию этого вещества в мозге. Но эти варианты гипотезы тоже пока еще нуждаются в доказательстве. До сих пор остается необъясненным и тот факт, что никаких упоминаний о болезни нет до начала XX века.

Обсудите в соцсетях

Система Orphus
Loading...
Подпишитесь
чтобы вовремя узнавать о новых спектаклях и других мероприятиях ProScience театра!
3D Apple Big data Dragon Facebook Google GPS IBM MERS PRO SCIENCE видео ProScience Театр SpaceX Tesla Motors Wi-Fi Адыгея акустика Александр Лавров альтернативная энергетика «Ангара» антибиотики античность археология архитектура астероиды астрофизика аутизм бактерии бедность библиотеки биология биомедицина биомеханика бионика биоразнообразие биотехнологии блогосфера бозон Хиггса Византия викинги вирусы военная полиция Вольное историческое общество воспитание Вселенная вулканология гаджеты генетика география геология геофизика глобальное потепление гравитация грибы грипп дельфины демография демократия дети динозавры ДНК Древний Египет естественные и точные науки животные жизнь вне Земли Западная Африка защита диссертаций землетрясение змеи зоопарк зрение Иерусалим изобретения иммунология импорт инновации интернет инфекции информационные технологии искусственный интеллект ислам исламизм история история искусства история цивилизаций История человека. История институтов исчезающие языки карикатура картография католицизм квантовая физика квантовые технологии КГИ киты климатология комета кометы компаративистика компьютерная безопасность компьютерные технологии космический мусор космос криминалистика культура культурная антропология лазер Латинская Америка лексика лженаука лингвистика Луна мамонты Марс математика материаловедение МГУ медицина междисциплинарные исследования Международный арбитражный суд в Гааге местное самоуправление Металлургия метеориты микробиология микроорганизмы Минобрнауки мифология млекопитающие мобильные приложения мозг моллюски Монголия музеи НАСА насекомые научный юмор неандертальцы нейробиология неолит Нобелевская премия НПО им.Лавочкина обезьяны обучение общество одаренные дети онкология открытия палеолит палеонтология память папирусы паразиты педагогика планетология погода подготовка космонавтов политика право преподавание истории продолжительность жизни происхождение человека Протон-М психоанализ психология психофизиология птицы РадиоАстрон ракета растения РБК РВК РГГУ религиоведение рептилии РКК «Энергия» робототехника Роскосмос Роспатент Российская империя Россотрудничество Русал русский язык рыбы Сергиев Посад сердце Сингапур сланцевая революция смертность СМИ Солнце сон социология спутники старение старообрядцы стартапы статистика такси технологии тигры топливо торнадо транспорт ураган урбанистика фармакология физика физиология финансовый рынок фольклор химия христианство Центр им.Хруничева черные дыры школа эволюция экология эмбриональное развитие эпидемии эпидемиология этнические конфликты этология Юпитер ядерная физика язык

Редакция

Электронная почта: politru.edit1@gmail.com
Адрес: 129090, г. Москва, Проспект Мира, дом 19, стр.1, пом.1, ком.5
Телефон: +7 495 980 1894.
Яндекс.Метрика
Свидетельство о регистрации средства массовой информации
Эл. № 77-8425 от 1 декабря 2003г. Выдано министерством
Российской Федерации по делам печати, телерадиовещания и
средств массовой информации. Выходит с 21 февраля 1998 года.
При любом использовании материалов веб-сайта ссылка на Полит.ру обязательна.
При перепечатке в Интернете обязательна гиперссылка polit.ru.
Все права защищены и охраняются законом.
© Полит.ру, 1998–2014.